{"id":1005,"date":"2019-12-15T23:12:23","date_gmt":"2019-12-16T02:12:23","guid":{"rendered":"https:\/\/folhabiologica.crp.ufv.br\/?p=1005"},"modified":"2019-12-15T23:12:23","modified_gmt":"2019-12-16T02:12:23","slug":"criancas-da-lua-aprisionadas-pelo-sol","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/folhabiologica.crp.ufv.br\/?p=1005","title":{"rendered":"Crian\u00e7as da Lua, aprisionadas pelo Sol"},"content":{"rendered":"\n

Estas crian\u00e7as s\u00e3o portadoras de uma rara doen\u00e7a chamada Xeroderma Pigmentoso. \u00c9 uma doen\u00e7a gen\u00e9tica (autoss\u00f4mica recessiva) em que seu portador possui alelos n\u00e3o funcionais (genes mutados) herdados de ambos os pais. Esses alelos fazem com que o organismo dos seus portadores seja incapaz de corrigir os danos nas mol\u00e9culas de DNA causados pela luz UV (ultravioleta) presente nos raios solares.<\/p>\n\n\n\n

Devido \u00e0 defici\u00eancia nesse mecanismo de corre\u00e7\u00e3o, os portadores do xeroderma pigmentoso desenvolvem, ainda muito jovens, les\u00f5es degenerativas na pele nos locais expostos \u00e0 luz solar. Primeiro aparecem manchas e sardas em grande quantidade e a pele se apresenta mais ressecada que o normal e logo ap\u00f3s aparecem as les\u00f5es. <\/p>\n\n\n\n

Caso a doen\u00e7a n\u00e3o seja diagnosticada, o portador pode desenvolver de maneira acelerada variados tipos de c\u00e2nceres de pele, atrav\u00e9s das les\u00f5es causadas pelos raios UV, que podem gerar muta\u00e7\u00f5es e\/ou morte nas c\u00e9lulas expostas ao sol.<\/p>\n\n\n\n

As les\u00f5es ocorrem atrav\u00e9s de altera\u00e7\u00f5es indiretas nas bases do DNA, pela gera\u00e7\u00e3o de esp\u00e9cies reativas de oxig\u00eanio que podem reagir com bases de nitrog\u00eanio, levando \u00e0 quebra da mol\u00e9cula de DNA. Quando os raios UV s\u00e3o absorvidos diretamente pelas bases, possibilitam que ocorram liga\u00e7\u00f5es covalentes entre pirimidinas (mol\u00e9culas que comp\u00f5em o DNA – citosina e timina) adjacentes nas fitas, o que causa graves distor\u00e7\u00f5es estruturais na dupla h\u00e9lice, causando o bloqueio da replica\u00e7\u00e3o (a c\u00e9lula \u00e9 incapaz de se reproduzir) e a parada na transcri\u00e7\u00e3o (a c\u00e9lula n\u00e3o consegue mais produzir prote\u00ednas). <\/p>\n\n\n\n

\"\"<\/figure><\/div>\n\n\n\n

Os tumores e as manchas na pele n\u00e3o s\u00e3o as \u00fanicas preocupa\u00e7\u00f5es dos portadores da doen\u00e7a. Essas pessoas desenvolvem envelhecimento precoce, s\u00e9rias altera\u00e7\u00f5es oftalmol\u00f3gicas, muitas vezes ocorrem complica\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas, comprometimento da audi\u00e7\u00e3o e complica\u00e7\u00f5es em diversas \u00e1reas do corpo devido \u00e0s les\u00f5es causadas por cirurgias para retirada de tumores. Al\u00e9m de sofrer com a doen\u00e7a, os portadores sofrem tamb\u00e9m com a grande rejei\u00e7\u00e3o social, devido \u00e0s marcas causadas pelas les\u00f5es nas regi\u00f5es expostas ao sol e \u00e0 sociedade. <\/p>\n\n\n\n

A designa\u00e7\u00e3o “crian\u00e7as da lua” ocorre por essa doen\u00e7a normalmente ser diagnosticada muito cedo, antes mesmo de um ano de idade, devido ao aparecimento das les\u00f5es. <\/p>\n\n\n\n

Ap\u00f3s o diagn\u00f3stico, os portadores da doen\u00e7a devem se ausentar ao m\u00e1ximo dos raios UV. Para isso devem usar diariamente protetor solar de fator no m\u00ednimo FPS 50. Muitos, ao sair durante o dia, usam capas de prote\u00e7\u00e3o anti- UV cobrindo qualquer \u00e1rea exposta ao sol. S\u00e3o chamadas assim tamb\u00e9m por raramente conseguirem sobreviver at\u00e9 a idade adulta, devido a diagn\u00f3sticos imprecisos, baixa condi\u00e7\u00e3o financeira e pela falta de cuidados espec\u00edficos. <\/p>\n\n\n\n

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Alex, um garoto brit\u00e2nico que tem a doen\u00e7a, usando roupa protetora para n\u00e3o expor sua pele aos raios UV. Fonte: www.bbc.co.uk. <\/figcaption><\/figure><\/div>\n\n\n\n

A doen\u00e7a, por ser gen\u00e9tica, n\u00e3o tem cura, e atinge tanto o sexo masculino quanto o feminino. A sua frequ\u00eancia varia de popula\u00e7\u00e3o para popula\u00e7\u00e3o, sendo mais elevada onde ocorre elevada taxa de consanguinidade (casamento entre parentes), que pode aumentar a frequ\u00eancia dos genes mutados para doen\u00e7a. Os medicamentos usados s\u00e3o somente para controlar o aumento das les\u00f5es cut\u00e2neas, e uma crian\u00e7a com xedorema pigmentoso sempre se sentir\u00e1 mais \u00e0 vontade sem a luz solar. <\/p>\n\n\n\n

Let\u00edcia Aparecida Cruvinel<\/strong> \u00e9 acad\u00eamica do curso de Ci\u00eancias Biol\u00f3gicas da Universidade Federal de Vi\u00e7osa, campus de Rio Parana\u00edba e bolsista do programa de Inicia\u00e7\u00e3o \u00e0 Extens\u00e3o – PIBEX. <\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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